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모야모야병 진단받고 막막하신가요? 조기 발견과 적절한 치료로 90% 이상 예후가 개선됩니다. 증상부터 최신 치료법까지 한 번에 정리해드릴게요.
모야모야병 뜻과 주요 증상
모야모야병은 뇌 주요 혈관이 서서히 막히면서 작은 혈관들이 연기 모양으로 확장되는 희귀 뇌혈관 질환입니다. 일본어로 '모야모야(もやもや)'는 연기가 피어오르는 모양을 뜻하며, 뇌혈관조영술에서 이런 모양이 관찰되어 붙여진 이름입니다. 주요 증상은 반복적인 뇌경색, 뇌출혈, 두통, 언어장애, 운동마비 등이 나타납니다.
정확한 진단받는 방법
뇌혈관조영술(DSA)
가장 정확한 진단 방법으로 조영제를 혈관에 주입하여 뇌혈관을 직접 관찰합니다. 특징적인 연기 모양의 혈관을 확인할 수 있어 확진에 필수적인 검사입니다.
MRI/MRA 검사
비침습적 방법으로 뇌혈관 상태를 확인할 수 있습니다. 초기 진단이나 경과 관찰에 유용하며, 뇌경색이나 출혈 여부도 함께 확인 가능합니다.
SPECT 뇌혈류 검사
뇌혈류 상태를 정확히 측정하여 수술 필요성을 판단하는데 중요한 검사입니다. 아세타졸아마이드 부하검사를 통해 뇌혈류 예비능력을 평가합니다.
최신 치료방법 총정리
모야모야병 치료는 크게 내과적 치료와 외과적 치료로 나뉩니다. 혈관재건술이 가장 효과적인 치료법으로 알려져 있으며, 직접혈관문합술과 간접혈관문합술을 병용하는 복합수술이 주로 시행됩니다. 항혈소판제 복용과 생활습관 개선도 병행해야 합니다.
꼭 알아야 할 유전정보
모야모야병은 유전적 소인이 있는 질환으로 가족력이 있는 경우 발병 위험이 높습니다. 특히 형제자매는 42배, 부모-자녀 관계에서는 37배 높은 발병률을 보입니다.
- RNF213 유전자 변이가 주요 원인으로 밝혀짐
- 가족력이 있다면 정기적인 뇌혈관 검사 필요
- 유전상담을 통한 가족계획 수립 권장
연령별 발병률과 예후
모야모야병의 발병 양상과 치료 성과를 연령대별로 정리했습니다. 조기 진단과 치료가 예후에 결정적입니다.
| 연령대 | 주요증상 | 치료성과 |
|---|---|---|
| 소아(5-9세) | 뇌경색 80% | 수술 성공률 95% |
| 청소년(10-19세) | 뇌경색 70%, 두통 | 수술 성공률 92% |
| 성인(20-40세) | 뇌출혈 60% | 수술 성공률 85% |
| 중년(40세 이상) | 뇌출혈, 인지장애 | 수술 성공률 78% |